Syndrome d'Ehlers-Danlos (SED)

Le Syndrome d'Ehlers-Danlos (SED) est un groupe hétérogène de maladies génétiques rares du tissu conjonctif, caractérisées par une anomalie qualitative ou quantitative du collagène (Malfait et al., 2017). Le collagène représente environ 30 % des protéines totales de l'organisme. Il assure la résistance et l'élasticité des tissus : peau, ligaments, tendons, vaisseaux sanguins, tube digestif. En 2017, une classification internationale a identifié 13 sous-types distincts de SED (Malfait et al., 2017). Le plus fréquent est le SED hypermobile (hEDS), dont la base génétique reste à ce jour non identifiée.

Qu'est-ce que le SED ?

Un faisceau de syndromes

Longtemps considéré comme un trouble articulaire, le SED hypermobile est aujourd'hui reconnu comme une pathologie systémique. Les manifestations les plus fréquentes incluent :

• hypermobilité articulaire généralisée

• douleurs chroniques diffuses

• fatigue persistante

• troubles proprioceptifs

• instabilité cervicale

• troubles digestifs

• troubles mastocytaires

Les publications internationales montrent :

Hypermobilité généralisée

Capacité excessive des articulations à dépasser l’amplitude normale de mouvement dans plusieurs zones du corps, liée à une plus grande souplesse des ligaments et du tissu conjonctif.

Douleurs chroniques diffuses

Douleurs persistantes, présentes depuis plus de trois mois, qui touchent plusieurs zones du corps sans localisation unique précise, et qui peuvent varier en intensité au fil du temps.

Dysautonomie (POTS)

La partie du système nerveux qui régule automatiquement : rythme cardiaque, pression artérielle, digestion, respiration, température corporelle.

(Hakim et al., 2021)

Troubles digestifs

Symptômes fréquents comme les ballonnements, les douleurs abdominales, lié au tissu conjonctif et à une dysrégulation du système nerveux autonome qui perturbe le fonctionnement normal du tube digestif (Murray et al., 2020)

Troubles mastocytaires

Hyperréactivité du système immunitaire dans laquelle les mastocytes libèrent trop facilement des substances comme l'histamine, provoquant des symptômes inflammatoires. (Theoharides et al., 2015–2023)

L'apport du Dr Jean-Pierre Daens

Le Dr Daens, médecin belge, a largement contribué à faire reconnaître le SED hypermobile comme maladie multisystémique en francophonie. Dans ses ouvrages et conférences, il insiste sur :

• la souffrance neurologique associée

• la dysrégulation du système autonome

• la fatigue centrale

• l'importance d'une approche globale et non uniquement orthopédique

Il décrit le SED comme un syndrome d'instabilité généralisée du tissu conjonctif, impactant aussi bien la mécanique que la régulation neurovégétative.

Impacts du SED au quotidien

Les études de qualité de vie montrent (Voermans et al., 2010 ; Eccles et al., 2012) :

• altération significative de la capacité fonctionnelle

• douleurs neuropathiques centrales

• troubles du sommeil

• anxiété secondaire liée à la chronicité

Le SED hypermobile peut ainsi être compris comme un syndrome neuro-immuno-conjonctif complexe.

La nutrition dans le cadre d'un SED : enjeux et explications

Il n'existe pas d'alimentation type validée par la littérature scientifique. Toutefois, plusieurs axes positifs sont montrés par la physiopathologie et les études observationnelles.

Des études montrent une élévation de marqueurs inflammatoires chez certains patients hEDS (Castori, 2020). Le stress oxydatif pourrait contribuer :

• à la douleur chronique

• à la fatigue

• à l'instabilité tissulaire

Une alimentation anti-inflammatoire, inspirée du modèle méditerranéen, est associée dans la littérature à une réduction des marqueurs inflammatoires (Estruch et al., 2018). Cela inclut :

• oméga-3 marins (EPA/DHA)

• polyphénols (fruits rouges, thé vert, huile d'olive…)

• fibres fermentescibles (si tolérées)

Inflammation et stress oxydatif

Le Dr Daens souligne que les patients SED semblent particulièrement sensibles :

Aux variations glycémiques

Quand on consomme des sucres rapides, des produits raffinés, des boissons sucrées, des pâtisseries ou encore des céréales transformées la glycémie monte rapidement… puis redescend parfois brutalement. Chez certaines personnes, cette "montagne russe glycémique" provoque :

• fatigue soudaine

• vertiges

• palpitations

• brouillard cérébral

• irritabilité

• sensation de malaise

Ce phénomène peut être accentué pour plusieurs raisons :

• Beaucoup présentent une dysautonomie (comme le POTS). Or, les variations glycémiques influencent directement le système nerveux autonome.

• Les hypoglycémies réactionnelles peuvent déclencher une réponse de stress (adrénaline, cortisol), ce qui majore :

  • la tachycardie

  • l'anxiété

  • les tremblements

  • la fatigue secondaire

• Les pics glycémiques favorisent l'inflammation et le stress oxydatif, ce qui peut amplifier les douleurs.

  Autrement dit : chez une personne déjà fragile sur le plan neuro-vasculaire, les variations de glycémie peuvent devenir un véritable déclencheur de symptômes.

Aux excès d'aliments ultra-transformés

Les aliments ultra-transformés combinent: sucres rapides, farines raffinées, huiles végétales pro-inflammatoires, additifs, exhausteurs de goût, émulsifiants, etc. Ces éléments peuvent agir à plusieurs niveaux :

Sur l'inflammation : Une alimentation riche en produits ultra-transformés est associée à une augmentation des marqueurs inflammatoires dans plusieurs études épidémiologiques. Or, dans le SED, l'inflammation de bas grade peut amplifier les douleurs chroniques, la fatigue ou encore les troubles digestifs.

Sur les mastocytes

Certains additifs alimentaires et certains aliments transformés peuvent favoriser la libération d'histamine chez les personnes sensibles. Si une activation mastocytaire est présente (ce qui est fréquent dans le SED), cela peut entraîner :

• rougeurs

• maux de tête

• troubles digestifs

• palpitations

Sur le microbiote

Les émulsifiants et additifs peuvent altérer la barrière intestinale et le microbiote, ce qui peut majorer :

• les ballonnements

• les douleurs abdominales

• l'hypersensibilité digestive

Or les troubles digestifs sont extrêmement fréquents dans le SED.

Le SED et les troubles digestifs

La prévalence des troubles gastro-intestinaux est très élevée (jusqu'à 60–80 %) (Zeitoun et al., 2013 ; Murray et al., 2020). Les mécanismes incluent :

• hypotonie du tissu conjonctif digestif

• dysautonomie

• hypersensibilité viscérale

• activation mastocytaire

Des approches documentées utiles selon les cas :

• régime pauvre en FODMAP (si SIBO confirmé)

• réduction des aliments riches en histamine en cas de SAMA

• soutien hydrique et sodé en cas de POTS

Apports protéiques et collagène

Même si le défaut est génétique, la synthèse du collagène nécessite :

• vitamine C

• zinc

• cuivre

• acides aminés spécifiques (glycine, proline)

Une revue de De Paepe & Malfait (2012) rappelle que le métabolisme du collagène reste dépendant des cofacteurs enzymatiques. Un apport protéique suffisant (1,2–1,5 g/kg/j en cas de douleurs chroniques) est souvent recommandé dans les pathologies musculo-squelettiques chroniques (Phillips & Van Loon, 2011).

N'oublions pas qu'aucune étude avec de hauts niveaux de preuves n'a montré l'intérêt du collagène en supplément en cas de SED, d'où l'intérêt de se focaliser sur les cofacteurs et pas sur le collagène en tant que tel.

Micronutrition dans le cadre du SED

1. Vitamine C

Le collagène ne peut pas être correctement synthétisé sans vitamine C. Elle agit comme cofacteur enzymatique dans la transformation de certains acides aminés (proline et lysine), une étape indispensable pour que le collagène soit solide et stable. Même si la problématique du collagène en cas de SED est génétique, favoriser les co-facteurs comme la vitamine C permet de favoriser le terrain. Une carence entraîne :

• fragilité capillaire

• mauvaise cicatrisation

• douleurs (Carr & Maggini, 2017).

Beaucoup de patientes atteintes de SED présentent :

• des ecchymoses faciles

• des saignements abondants

• une cicatrisation lente

Même en l'absence de carence sévère, un apport optimal peut faire une différence.

2. Vitamine D

L'insuffisance en vitamine D est fréquente dans les maladies chroniques. La vitamine D joue un rôle dans :

• la modulation immunitaire

• la densité osseuse

• la douleur chronique (Holick, 2017)

3. Magnésium

Le magnésium intervient dans plus de 300 réactions enzymatiques. Les patients SED rapportent fréquemment :

• crampes

• tremblements (notamment paupières)

• fatigue

Le magnésium peut améliorer la qualité du sommeil et la régulation neuromusculaire.

4. Zinc et cuivre

Ces minéraux participent à la structure du collagène. Un déséquilibre zinc/cuivre peut influencer la solidité tissulaire, mais également l'immunité ainsi que les capacités cognitives.

Biologie fonctionnelle et SED

Une approche personnalisée peut inclure :

Vitamine D

Ferritine

Bilan thyroïdien complet

CRP ultrasensible

Zinc / Cuivre

MOU (étude du microbiote)

B12, B9, B6

Histamine

Ces bilans ne sont pas systématiques mais orientés selon la clinique.

L'influence des hormones

Dans ma pratique, c'est un point que je retrouve très souvent chez les femmes atteintes de SED :

« Mes douleurs changent selon mon cycle. »

« Je suis beaucoup plus instable avant mes règles. »

« Ma fatigue explose certains jours du mois. »

Et ce n'est pas "dans leur tête". La littérature scientifique confirme que les hormones sexuelles influencent directement le tissu conjonctif.

Les hormones rendent les ligaments plus souples

Nos ligaments possèdent des récepteurs aux œstrogènes et à la progestérone. Les œstrogènes ont notamment pour effet de :

• diminuer la rigidité ligamentaire

• augmenter la souplesse des tissus

• modifier le métabolisme du collagène

Des études en montrent que la laxité ligamentaire augmente aux moments du cycle où les œstrogènes sont élevés (Shultz et al., 2012). Chez une femme sans SED, cette variation reste modérée. Mais chez une femme dont le collagène est déjà fragile, cela peut amplifier :

• l'hypermobilité

• les sensations d'instabilité

• les subluxations

• les douleurs

Les fluctuations hormonales viennent donc s'ajouter à une fragilité préexistante.

Pourquoi les symptômes s'aggravent-ils avant les règles ?

Beaucoup de femmes hypermobiles — entre 60 et 80 % selon les études — rapportent une aggravation des douleurs en période prémenstruelle (Castori, 2020). À cette période :

• les hormones fluctuent fortement

• les substances inflammatoires augmentent

• le système nerveux devient plus sensible

Ce cocktail peut majorer :

• les douleurs articulaires

• la fatigue

• les troubles digestifs

• les vertiges ou palpitations

Dans ma pratique, j'observe aussi que certaines patientes décrivent une vraie "rechute mensuelle". Pourtant de nombreuses stratégies via la nutrition et les plantes peuvent aider les femmes à réduire leurs troubles hormonaux.

Grossesse : une période encore plus sensible

Pendant la grossesse, plusieurs hormones augmentent fortement :

• les œstrogènes

• la progestérone

• la relaxine

La relaxine a pour rôle de rendre le bassin plus souple pour l'accouchement. Mais chez les femmes atteintes de SED, cela peut entraîner :

• une instabilité pelvienne importante

• des douleurs lombaires marquées

• une fatigue accentuée

Les données issues de la classification internationale du SED rappellent également un risque plus élevé de prolapsus post-partum chez les femmes hypermobiles (Malfait et al., 2017).

Règles abondantes, endométriose, SOPK

Autre point que je rencontre régulièrement :

• règles abondantes

• douleurs menstruelles sévères

• suspicion ou diagnostic d'endométriose

• syndrome des ovaires polykystiques

La fragilité des petits vaisseaux sanguins pourrait expliquer en partie les règles abondantes (Malfait et al., 2017). L'inflammation de bas grade et les déséquilibres hormonaux peuvent également jouer un rôle. Cela mérite d'être exploré, car ces problématiques impactent la santé globale !

Le lien avec les mastocytes et le POTS

Les hormones ne modifient pas seulement les ligaments. Elles influencent aussi :

• les mastocytes (cellules impliquées dans la libération d'histamine)

• le système nerveux autonome

Les œstrogènes peuvent favoriser la libération d'histamine (Theoharides et al., 2015). C'est pourquoi certaines patientes constatent :

• plus de réactions mastocytaires avant les règles

• une aggravation du POTS à certains moments du cycle

Encore une fois, ces troubles ne sont pas à prendre séparément mais nécessite avant tout une prise en charge globale !

Prendre en compte l'hormonologie change la prise en charge

Comprendre le rôle du cycle permet :

• d'anticiper les périodes difficiles

• d'adapter l'activité physique

• de soutenir la phase lutéale si nécessaire

• de mieux gérer la fatigue cyclique

• d'ajuster l'alimentation

Souvent, une prise en charge hormonale personnalisée peut réduire les douleurs, les intolérances alimentaires ainsi que la fatigue. Ainsi, ignorer l'hormonologie dans le SED, c'est passer à côté d'un levier important.

En résumé

Chez les femmes atteintes de SED :

• les hormones rendent les ligaments encore plus souples

• 60 à 80 % décrivent une aggravation prémenstruelle

• la grossesse peut majorer l'instabilité

• les fluctuations hormonales influencent aussi mastocytes et la dysautonomie

Le SED n'est pas seulement articulaire. Il est aussi hormonal, neurologique et immunitaire. Et c'est en comprenant ces liens que l'on peut mieux accompagner les patientes.

Conclusion

La littérature scientifique montre que :

• réduire l'inflammation

• optimiser la micronutrition

• stabiliser la glycémie

• soutenir la fonction autonome

• équilibrer le système hormonal

peuvent améliorer la qualité de vie !

La nutrition / micronutrition / hormonologie deviennent alors des leviers d'améliorations de la qualité de vie, dans une approche multidisciplinaire.

Bibliographie

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